Le ventricule gauche
Le ventricule gauche est une cavité cardiaque cruciale, constituée de trois parties principales : - La chambre d’admission, qui reçoit le sang oxygéné en provenance de l'oreillette gauche via la valve mitrale ; - L’apex, la pointe du cœur, qui joue un rôle dans l’efficacité de la contraction. C’est une zone qui lorsqu’elle est hypokinétique voire akinétique (se contractant moins bien voire pas du tout) est encline à être responsable de formation de thrombus intra-ventriculaire. Le sang stagnant dans cette région coagule alors et forme un caillot. Le risque est alors l’embolisation systémique (dont l’accident vasculaire cérébral ischémique). - La chambre d’éjection, qui expulse le sang dans l’aorte via la valve aortique. Le ventricule gauche possède la paroi la plus épaisse de toutes les cavités cardiaques, en particulier le septum interventriculaire et la paroi postérolatérale. Sa masse musculaire importante permet de générer la pression nécessaire pour propulser le sang à travers la circulation systémique.
1 - Anatomie
Le ventricule gauche est principalement composé de cardiomyocytes, des cellules musculaires spécialisées dans la contraction cardiaque. Sa fonction principale est d’assurer une éjection puissante et coordonnée du sang oxygéné dans l’aorte. La fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) est un indicateur clé de sa fonction, mesurant le pourcentage de sang éjecté à chaque systole par rapport au volume total présent dans le ventricule. On calcule donc la différence entre le volume de sang présent dans le ventricule en télédiastole (fin de diastole) et en télésystole (fin de systole). Sa valeur normale est comprise entre 50 et 70 %.
2 - Fonction
La cardiomyopathie hypertrophique, dilatée et restrictive forment le groupe des cardiomyopathies, caractérisées par l’atteinte intrinsèque du cardiomyocyte. - La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une hypertrophie excessive des cardiomyocytes. Le cœur est trop épais, trop « musclé ». Cela peut entrainer un obstacle à l’éjection du sang : en systole, le muscle est si hypertrophié en regard de la chambre de chasse du ventricule qu’il gêne le passage du sang. On parle d’obstruction intraventriculaire gauche, typiquement d’effort et pouvant être responsable de symptôme d’effort comme une dyspnée, une intolérance d’effort ou une syncope. L’autre risque important chez les patients porteurs de CMH est celui des troubles du rythme ventriculaire. En effet, les régions de myocardes hypertrophiés sont sièges de fibrose, responsables d'arythmies. La cause la plus fréquente de CMH est l’origine génétique. - La cardiomyopathie dilatée (CMD) est une pathologie dans laquelle le ventricule gauche est dilaté, ce qui affaiblit sa contraction et conduit le plus souvent à une insuffisance cardiaque. On note une diminution de la FEVG, à cause du manque d’efficacité des cardiomyocytes. Il existe aussi un risque de trouble du rythme ventriculaire (notamment quand des foyers de fibrose sont présents au sein de ces cardiomyocytes anormaux). Les régions hypokinétiques peuvent être sièges de thrombi intraventriculaires. Les causes de CMD sont plus variées : génétique, infectieuse, carentielle, iatrogène (médicaments dont les chimiothérapies mais aussi les radiations et les drogues dont l’alcool), endocrinologique, auto-immune, … - La cardiomyopathie restrictive (CMR) se caractérise par une rigidité accrue des parois du ventricule, qui entrave son remplissage diastolique. Ainsi, on note souvent chez ces patients une FEVG normale mais une fonction diastolique très anormale : le ventricule éjecte normalement le sang mais ne se remplit pas bien. Cette maladie a un pronostic très défavorable en raison de sa progression rapide vers l'insuffisance cardiaque terminale et les options de traitement limitées. Les causes sont représentées par les maladies infiltratives (amylose et sarcoïdose essentiellement), les maladies de surcharge (comme l’hémochromatose) et les causes génétiques.
3 - Pathologies : les cardiomyopathies
- CMH : Les traitements sont indiqués lorsqu’il existe une obstruction intra-ventriculaire significative et symptomatique et incluent les bêta-bloquants et les inhibiteurs calciques bradycardisants. Une nouvelle classe de molécule est désormais disponible : les inhibiteurs de la myosine (dont le chef de file est le Mavacamten) qui agissent en empêchant la formation des ponts actine-myosine. En cas d'obstruction significative malgré traitement médical, une myomectomie chirurgicale ou une ablation septale alcoolique peuvent être envisagées. Pour la prévention du risque rythmique, peu de médicaments sont efficaces et la stratégie consiste surtout à l’implantation d’un défibrillateur chez les patients ayant déjà fait des arythmies ventriculaires (prévention secondaire) ou ceux à haut risque d’en faire (prévention primaire). Ce risque peut être estimé grâce à des facteurs de risque, regroupés dans différents scores dont le plus utilisé est le CMH risk-score. - CMD : La prise en charge repose sur la prescription des quatre fantastiques (quand la FEVG est inférieure à 40 %) : bétabloquants, inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone (IEC, ARA2 ou mieux Sacubitril-Valsartan), antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes et inhibiteurs du SGLT2. On y ajoute des diurétiques de l’anse si présence de signes congestifs. En présence d’un bloc de branche gauche, le cœur est « désynchronisé ». En raison d’un retard de conduction dans la branche gauche du faisceau de His, le ventricule droit et le septum se contractent plus précocement que la paroi latérale du ventricule gauche, rendant la contraction moins efficace. Le traitement consiste en une resynchronisation cardiaque (stimulateur cardiaque permettant de stimuler simultanément les deux ventricules). La prévention des morts subites sur arythmies ventriculaires repose sur l’implantation d’un défibrillateur quand la FEVG est inférieure à 35 % malgré le traitement médical optimal (prévention primaire). Ou lorsque le patient a déjà subi des épisodes d’arythmies ventriculaires (prévention secondaire). - CMR : Le traitement inclut l’usage de diurétiques pour réduire les symptômes congestifs. En fonction de l’étiologie, on peut parfois avoir recours à des traitements spécifiques (Tafamidis dans l’amylose cardiaque, corticoïdes et immunosuppresseurs dans la sarcoïdose cardiaque, saignées dans l’hémochromatose).